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La tumeur desmoïde correspond à une prolifération myofibroblastique monoclonale produisant en abondance du tissu collagène hyalinisé de type desmoïde, c'est-à-dire analogue au tendon. Elle est souvent mal limitée et envahit les tissus avoisinants, ce qui rend son exérèse large difficile. Le risque de récidive après chirurgie d'exérèse est très variable selon les études, ce qui rend difficile le choix de leur traitement optimal. La tumeur desmoïde n'a pas de potentiel métastatique.

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